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回復專家:南方醫科大學第三附屬醫院-風濕免疫科-孫爾維主任醫師






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嗜酸性肉芽腫性多血管炎治療上，一般對腎上腺皮質激素治療反應好，用后過敏性癥狀和嗜酸性粒細胞血癥迅速消 退，血管炎很快緩解，故為首選藥物。重型病例或如結節性多動脈炎有不良預后指標者也應并 用環磷酰胺。文獻報告激素與環磷酰胺合并治療5年生存率為75%。死亡原因主要為心肌梗 死及心力衰竭，18%死于腎衰竭，另有死于胃腸道穿孔出血、腦出血、哮喘狀態、呼吸衰竭等。

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1、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）為其重要的血清學診斷依據，故原發性小血管炎又稱為ANCA相關性小血管炎．本病是西方國家最常見的自身免疫性疾病之一，也是近10～20年來國際國內研究的熱點，本病臨床特點是發熱、貧血、肺和腎功能損害、血沉增快等。 2、由于WG和MPA的臨床表現、治療和預后相似，且多數患者ANCA陽性，故又將其稱為ANCA相關性小血管炎．ANCA相關性血管炎以腎和肺損害為主要臨床表現，其基本病理改變為壞死性小血管炎。 1、安卡相關性血管炎的病因并不明確，多數病因不明，少數病因較明確，如血清病，藥物變態反應及感染，乙型肝炎病毒已證實是長期多種安卡相關性血管炎的病因，進而又發現中華巨

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